小脑积水的早期表现大多在出生后数周头颅逐渐开始增大，可经过3~5个月逐渐发现，有的患儿出生时因为颅内压增高，引起头颅进行性的异常增大和身体发育不成比例，主要表现：额头会向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。大多在早期颅内压高症状并不明显，如果脑积水过于严重，亦可出现反复呕吐症状以及脑发育障碍。