小儿视网膜母细胞瘤的概述

2022-12-02

张伟令

张伟令 主任医师

首都医科大学附属北京同仁医院 儿科

视网膜母细胞瘤,俗称Rb,是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤的2/1000-4/1000,其患病率为1/200000,其中约95%发生在5岁以前,成人罕见。单侧性Rb约占75%,发病年龄在2-3岁,双侧性Rb发病更早。三侧性Rb是指在双眼发病的基础上,蝶鞍或松果体出现原发肿瘤,属于双眼Rb的一种特殊类型。Rb患者多因眼外观异常就诊,瞳孔区发白,白瞳症和斜视是最主要的就诊原因。部分患者出现眼红或者眼部不适,较大年龄的患儿会主诉视力下降,眼前黑影等症状。三侧性的Rb出现头疼呕吐,发热癫痫发作。本病易发生颅内和远处的转移,常危及患儿生命。白瞳症斜视等眼部异常的患儿,要常规散大瞳孔行双眼眼底检查,患儿不配合,则应在全身麻醉下进行检查。根据视网膜有占位性病变,及其眼部超声检查,发现病变有明显钙化现象,可以诊断视网膜母细胞瘤。目前治疗方法,包括冷冻激光光凝全身化疗,眼球摘除,通过眼内眼周的眼动脉介入途径,局部化疗等多种方式。在保生命的前提下力求Rb患者能够,保存眼球和视功能。因此早期发现、早期诊断和早期治疗,是提高治愈率,降低死亡率,保护眼球的关键。