2022-12-02
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 儿科
肾母细胞瘤又称Wilms瘤,是儿童最常见的恶性实体瘤之一,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%-7%,儿童肾脏肿瘤的90%左右是肾母细胞瘤。肾母细胞瘤是由没有发育分化成熟的肾脏细胞发展而来。目前确切病因尚不明确,与基因相关的变异可能有关,导致细胞异常生长、增殖形成肿瘤。肾母细胞瘤发病,男女无差异,或女孩稍多见。多发生于15岁以下的儿童,98%的患者小于10岁,75%的患者年龄小于5岁,中位发病年龄3-5岁,表现为无痛性的腹部包块,腹痛、血尿、高血压,也可因其他疾病就医,偶然发现的病例。大多数肾母细胞瘤为肾脏单发肿瘤,7%为单侧多发5%累及双侧肾脏,易发生肺、肝、骨等远处转移,15%的肾母细胞瘤患儿合并有其他的先天畸形,如虹膜缺、泌尿生殖系统畸形、隐睾症、尿道下裂、肾融合或异位、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝等,治疗主要以化疗、手术、放疗为主,总体生存率可达85%。