国际神经母细胞瘤分期系统于1986年建立，并于1988年进行修订，该系统基于肿瘤的原发器官及其转移情况进行分期。1期局限于原发器官没有转移灶。2A期次全切除的单侧肿瘤，同侧及其对侧淋巴结明确无转移，2B期次全切除或者全切除单侧肿瘤，同侧淋巴结有明确的转移，且对侧淋巴结明确无转移。3期肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结的转移或者是单侧肿瘤，伴有对侧淋巴结的转移或者是跨中线生长的肿瘤，并伴有双侧淋巴结的转移。4期肿瘤播散到远处淋巴结、骨髓、肝脏或者其他的器官，除4S期所定义的器官之外，4S期小于1岁的患儿，肿瘤局限于原发部位，肿瘤扩散局限于肝脏、皮肤或者是骨髓，肿瘤细胞少于10%骨髓有核细胞。而于2005年全球几个主要的儿童肿瘤协作组，开始就1990至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大及其澳大利亚地区，收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性的对比、研究，根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同进行重新分期。该风险分类体系具体如下：L1期病灶局限，且无影像学确定的危险因素；L2期病灶局限，但具有影像学确定的危险因素；M期病灶发生转移；MS期病灶发生特异性转移，同上述的4S期。