2022-12-02
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 儿科
髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内比较恶性的肿瘤之一,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是原始髓样上皮未继续分化的结果,这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部,髓母细胞瘤早期的病症并不明显,当肿瘤迅速生长出现占位,首发症状为头疼、呕吐、走路不稳,之后可出现复视、共济失调、视力减退等。髓母细胞瘤不仅会造成颅内压增高、脑疝等,严重者还易发生中枢神经系统内转移,甚至危及生命。髓母细胞瘤高度恶性表现在三个方面:一、生长极其迅速,二、手术不易全部切除,三、肿瘤细胞有沿脑积液产生播散性种植的倾向。目前标准治疗策略是手术联合全脑、全脊髓放疗,还有放疗以后的辅助化疗,根据危险因素进行分层治疗,经手术、放疗、和化疗等规范的综合治疗,目前标危性的髓母细胞瘤,5年无复发生存率为70%-80%,而高危型髓母细胞瘤,5年无复发生存率约为60%。