视神经胶质瘤的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底，即视束的侵犯。20-50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而15%的神经纤维瘤病的患儿表现有视神经的侵犯，这个病属于生长缓慢的良性肿瘤。肿瘤的自然病程多种多样，一种是类似错构瘤，肿瘤很小，可许多年不生长，而部分肿瘤可表现为隐畸性的视力损害，个别有性早熟。临床症状根据不同的分型有所不同，视交叉前行常表现为进行性的视力下降或者是突眼，在婴幼儿多以眼球震颤， 斜视为首发症状。眼底检查可见试视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可见视盘的萎缩。二，弥漫视神经交叉型，都表现为是视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌的症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现，如皮肤色素沉着等。三，视交叉 下丘脑型，临床症状多与年龄相关，小于2岁的多表现为脑积水、发育迟缓、智力减退、间脑综合征，2-5岁的内分泌紊乱是最常见的，可表现为性早熟和生长迟缓，大约有半数的以上的患儿有视力障碍。年龄较大的儿童以视力障碍和视丘脑下部的损害最为多见。